#"!第二篇!物质代谢 !!神经节苷脂是酸性鞘糖脂，其 "取代集团是一个或多个唾液酸与其他糖基形成的寡糖链。 !!（二）鞘磷脂的代谢 !!脑神经组织中的神经鞘磷脂（ #$%&’()*+,-&’）含量很高，神经髓鞘中的神经鞘磷脂占其干重的 ./左 右。神经鞘磷脂也是生物膜的重要组分，人红细胞中神经鞘磷脂的比例可以占到 01/ 2 31/。 ! !45鞘磷脂的合成 !!人体各组织细胞内质网都含有合成鞘磷脂的酶系，因此均能合成鞘磷脂，但以脑组织最活跃。鞘磷脂 合成需要以脂肪酸、丝氨酸、胆碱为基本原料，并在磷酸吡哆醛、6789:、;78、<)7=:、7>9、<>9等辅因子 的参与下进行。 !!首先，软脂酰 <)7与丝氨酸在内质网 3酮二氢鞘氨醇合成酶及磷酸吡哆醛的作用下，缩合并脱羧生 成 3酮基二氢鞘氨醇（3 ?,@)A&%+AB)#$%&’()#&’,），后者由 6789:供氢，在还原酶催化下，加氢生成二氢 鞘氨醇，然后在脱氢酶的催化下脱氢，脱下的氢由 ;78接受，即生成鞘氨醇。鞘氨醇在脂酰转移酶的催化 下，其氨基与脂酰 <)7进行酰胺缩

合，生成 !脂酰鞘氨醇，后者再由 <89胆碱提供磷酸胆碱即生成神 经鞘磷脂。 <:3）40 <: C: （ <:0<:<:0 & && C $$$ & && <:6:% %%<% %%D C $$ $ & && <:0 <:0 6E（<:3 ）3 <:0 C% %%9% %%C % %% $ $$ C: ! !神经鞘磷脂 （ D为脂肪酸的碳链） ! ! 05鞘磷脂的降解 ! !脑、肝、脾、肾细胞等的溶酶体含有鞘磷脂酶（ #$%&’()*+,-&’F#,）。此酶属磷脂酶 <，能水解磷酸酯键， 生成磷酸胆碱及 !脂酰鞘氨醇。如果先天缺乏此酶，鞘磷脂不能降解而在细胞内积存，则会引起肝、脾 胀大及痴呆等鞘磷脂沉积病症。 !!（三）鞘糖脂的代谢 !!葡萄糖等单糖或寡糖与 !脂酰鞘氨醇末端羟基以 !糖苷键结合生成的脂类物质，称为鞘糖脂。按 糖基种类不同，鞘糖脂可以分为葡萄糖脑苷脂、半乳糖脑苷脂以及含 4个或多个唾液酸寡糖链的多种神经 节苷脂（表 G0）。鞘糖脂普遍存在于各种细胞膜外侧，突触膜及肝细胞膜含量丰富。鞘糖脂不仅可以维 持细胞膜的稳定性，而且对血型、免疫及细胞识别等方面具有重要影响，尤

其是鞘糖脂可以通过其寡糖链 与外源配体相互作用，从而具有配体识别、结合以及调节细胞膜受体活性的功能（见第三章）。 ! !45鞘糖脂的合成 !!在糖基转移酶的作用下，以 <89葡萄糖、<89半乳糖以及 2合成步骤 00胆固醇合成酶系存在于胞液和光面内质网膜上，因而胆固醇的合成主要在胞液及内质网中进行。胆 固醇合成过程十分复杂，主要包括三个阶段。 00（,）甲羟戊酸的合成 0乙酰 7#8是葡萄糖、脂肪酸及氨基酸在线粒体内的分解代谢中间产物，但它 不能透过线粒体内膜。与脂肪酸合成一样，合成胆固醇的乙酰 7#8也必须经 “柠檬酸丙酮酸循环”由线 粒体内转运至胞液之中。在胞液里， >分子乙酰 7#8在乙酰乙酰 7#8硫解酶的催化下，缩合成乙酰乙酰 7#8；然后在羟甲基戊二酸单酰 7#8合酶（+ ")?(#@) + A%’")$/$B’C()$ 7#8 &)D’"C&%，;EF 7#8 &)D’"C&%） 的催化下再与另 ,分子乙酰 7#8缩合生成羟甲基戊二酸单酰 7#8（+ ")?(#@) +